前頭側頭型認知症について

質問

前頭側頭型認知症について、教えて下さい。
知人で遠縁にあたる70代の女性が、前頭側頭型認知症だと診断されました。前頭側頭型変性症は難病にも指定されており、予後は短いと聞きます。
70代で認知症として発症した場合、その後はどのような経過をたどるのでしょうか？余命は2～15年と開きがありますが、平均としてはどのくらい生きられるのでしょうか？

この病気に関して、何でも構いませんので教えて下さい。また、身近に同じ病気を持った方がいらっしゃいましたら、その体験談を是非教えて下さい。
回答よろしくお願い致します。

回答No.1

Kurikuri Maroon（@Kurikuri-Maroon） · ベストアンサー

アーノルド・ピック医師が初めて報告したため、ピック病とも言います。
前頭側頭葉変性症（指定難病 127）の中の、１つのタイプです。

行動全般に異常が見られるようになる、というのが、最大の特徴です（診断基準にもなっています。）。
つまり、最終的には、人格がすっかり崩壊してしまう状態に至ります。
ただし、記憶力については、初期の頃は比較的良好に保たれます。
アルツハイマー型認知症の場合には初期の頃から記憶力が落ちてゆくものの人格は比較的最後まで保たれるので、前頭側頭型認知症では、いわば、正反対のようなパターンで進行してゆくこととなります。

症状としては、以下のような感じになります。
行動異常が中心とはなるものの、以下のいくつかが複合的にあらわれるか、失語症のような状態（運動失調）が主症状になる場合とがあります。

・　人格、性格が極端に変わってしまう（行動異常）
（幻覚や妄想を伴うことは稀なので、精神疾患と混同してはいけません。）

（例）騒がしく、軽々しくなる
（例）派手になって、やたらと買い物をするようになる
（例）逆に、何もしないでじっとしているようになる
（例）不潔でも、平気でいるようになる
（例）店で、手づかみで物を取って食べるようになり、平然としている
（例）万引きや交通違反が頻発するようになる
（例）行動のパターン化・常同化がめだつようになる［しつこい繰り返し行動］
（統合失調症や発達障害でも起こりますので、パターン化・常同化の原因疾病の鑑別・診断が非常に大事です。）

・　常識が通用しなくなり、指摘すると激しく暴れるようになる
（周りの人との協調ができなくなり、非常にわがままに映るようになります。）

・　その場とは関係ないフレーズをいつも繰り返すようになる（滞続言語）
・　逆に、なかなか発語できない「失語症」のような状態を来たすことも多い
（失語症のような状態から始まった場合は、上述した行動障害が目立たない場合が多いです。）

予後（発症からの平均余命）は、行動障害が顕著なタイプでは平均約６～９年。脳や神経がどんどん萎縮していってしまうためです。
一方、失語症のような状態から始まった場合には、平均で12～15年程です。

以上のことから、認知症というよりも神経変性疾患としてとらえる考え方が主流になって来ている、と言われています。
また、比較的若年齢で発症し、70歳以上での発症は稀だと言われてもいるため、そういった観点からも認知症とは言いがたい、とも言われています。