ベリニ管癌について

質問

ベリニ管癌について教えてください。身近に同じ癌の方がいらっしゃる方でも　専門の方でも。一番知りたいのは指をくわえて待つしかないのかということを・・・。
　どうしてかというと先日　母に従兄弟がベリニ管癌で運良くてあと２年の余命あることを教えられました。
　彼は先日、腹孔鏡にて切除手術を行ったらしいのですが、すべてが切除されていなかったことが判明。そこで他の病院をあたってみても症例がすくないことや、先日の切除手術が別の病院だったことを理由に断られたそうです。
このまま黙って余命を待つしかないのでしょうか？自分で検索してみも症状などの情報しか探し出せませんでした。

回答No.1

tnmg4 · ベストアンサー

以下は「1998年版／腎細胞癌の治療指針」からの抜粋です。

■「ベリニ管癌（Bellini duct carcinoma）」は「腎細胞癌」の組織型の一つです。
「腎細胞癌」は組織病理学的には近位尿細管上皮由来の「腺癌」が最多ですが、近年では遠位尿細管由来や集合管由来の「色素嫌性腎癌（chromophobe cell renalcarcinoma）」や「ベリニ管癌（Bellini duct carcinoma）」も含むようになってきました。
また、近位尿細管由来の組織型でも「VHL（von Hippel-Lindau病）遺伝子」が原因かといわれる「淡明細胞癌」、この遺伝子以外の遺伝子の関与が考えられる「乳頭型腎癌」など単一と思われた「腎細胞癌」を組織病理学的に細分類し、それぞれの組織型に見合った治療を考える時期になっています。

■「腎細胞癌」の特徴は……、
(1)初期は全く無症状に経過する。
(2)術後１～２年で死亡するような急速に増殖する「rapid growing type」※（その方はこのタイプかと思われます）と、十数年してから再発をするような「slowgrowing type」がある。
(3)免疫機構が関与する。
(4)CTや超音波診断の発達により最近は直径4cm以下の比較的早期に発見される症例が増えてきた。それでも５年生存率50％前後と決して侮れない癌といえます。

■治療方針
(1)治療の原則
「ベリニ管癌」を含む「腎細胞癌」は、病理所見の異型度（grade＝分化度）により著しく異なり、この特徴を考慮して治療方針を決めています。

(2)治療法
有効な薬剤がないため外科的手術療法が主体となります。
(2)－ａ：根治的腎摘除術
遠隔転移のない症例および遠隔転移があるが「slow type」の症例ではこの手術が適応となる。リンパ節郭清術は６～10％（小児腎癌では30％以上）の転移頻度を考え必ず施行する。

(2)－ｂ：腎部分切除
単腎、対側腎機能不全、両側腎癌のときは適応である。対側腎正常の場合も腫瘍径４cm以下の場合は患者と話し合い、希望があれば部分切除を行う。今後は部分切除が主体の時代が到来する可能性が高い。

(2)－ｃ：転移巣に対する手術
原則どおり「slow growing type」であれば長期生存が期待できるので積極的に手術する。

(2)－ｄ：薬物療法
転移に対する治療として行う有効な薬剤はないに等しく、やみくもに化学療法や免疫療法を行うべきでない。「slow growing」は免疫療法（インターフェロンα）から、「rapid growing」は抗癌剤（MVP療法）から行っている。ユーエフティ（10％）、プロゲステロン（５％）も時に有効な場合があり、副作用が少ないので使いやすい。術後補助療法にはインターフェロンαは有効でなく、副作用が少ないＵＦＴ、プロゲステロンが長期投与に耐え適当である。

以上です。

※印にも記しましたが、その方の「ベリニ管癌」の分化度を含めた詳細な「病理所見」を主治医にお尋ねの上、例えば「抗癌剤治療の可能性」を腫瘍内科医にセカンドオピニオンされたら良いかと存じます。
さらに、腫瘍内科医が主宰する「がん患者のあきらめない診察室」サイトでは、最新の抗癌剤治療情報が掲載されています。また、ウエブ上でセカンドオピニオンも受け付けていますので、一度ご相談してみたら宜しいかと存じます。

参考URL：

http://2nd-opinion.jp/index2.htm

お礼

ありがとうございます！！セカンドオピニオンを勧めてみます。

彼は今、県内の病院などをいろいろと回っているようですが、どこも答えは同じらしく少しあきらめかかっているようです。
少しでも多くの情報を彼に教えられることが出来ることを祈るばかりです。