心内膜症欠損症完全型と診断されました（やや長文）

質問

先日子供を授かりました。その翌日に主治医より心臓に病気があると言われ病名を告げられました。

心内膜症欠損症（完全型）で動脈管開存そして左右の心室のアンバランス型・・・

エコーで確認すると左右の心室を隔てる壁はほとんど形成されていませんでした。同様に左右の心房を隔てる壁もほとんどありませんでした。また肺高血圧もあるとのことでした。（この状況ではおまけみたいなものですがダウン症でした。）

正直目の前が真っ暗になりました。
明るい未来しか考えていませんでしたが、一瞬で崖から突き落とされた気がしました。

現在は都内の病院に転院して経過を観察しています。
間もなくカテーテル検査をおこない、今後の方針を決めるとのことでしたが素人が考えただけでもかなりの難易度なんだろうなと思います。
（検査が完全に終わっていませんので、主治医からはまだ明確な方針は示されていません。）

成功率や完治の可能性はインターネットで調べても、主治医に聞いても明確な答えは返ってきません。
裏を返せば相当低いのではないかと考えてしまいます。こういった複雑なケースは症例として少ないのかもしれませんし、ケースによって異なるので一概には言えないのだと思いますので一定の理解はできます。

こういったケースの場合の手術の成功率はどの程度あるものなのでしょうか？

今では藁をもつかむ気持ちです。知見のある方からのご意見もしくは専門サイトや書籍などをご存じでしたらご教授いただけませんでしょうか？

宜しくお願いします。

回答No.5

lion_tiger

お邪魔いたします。

まず、私は医学部の学生で心内膜床欠損症のこともある程度はペーパー知識がありますが、専門家ではありませんので以下の情報はご参考までにお願いいたします。詳しいお話に関しては専門家の先生方のご回答をご覧になり、主治医の先生にもお尋ねになってみてください。

手術の成功率という具体的な数値については一般の方がお知りになりたいと思ってもなかなかサイトなどで書いてあるところはありませんね。それも医学は日々進んでおり、なるべく最新のデータをご提供できればと思い、本日、大学の図書館でこの疾患に関する手術データのある本を探してみました。幸いにもちょうど今年の１月に発行された比較的新しい本を見つけることが出来ましたのでご紹介、一部抜粋させて頂きます。本は、“小児心臓外科の要点と盲点”という文光堂から出版されているものです。（価格は18000円＋税）

この本の中に“部分および完全型房室中隔欠損”という項目があります。房室中隔欠損とありますが、これは心内膜床欠損症の最近の呼び名だそうです。（私は心内膜床欠損症と習いました。）
ここの項目を書いておられる小児心臓外科の先生の自験例では、複雑な心奇形を合併していない完全型４２例においての手術時の死亡例は認められず、肺炎による遠隔死亡例が１例ということです。また、もっと大きな規模の数字としてBoston小児病院からの０４年の報告によればいろいろな合併奇形も含めた連続１９０例においての手術死亡は１６例で８％だったということです。手術死亡が起こりやすい因子としては、合併奇形、unbalanced ventricle（ventricle＝心室）、肺高血圧、手術時期が古い、があげられています。また、Roma小児病院の０４年報告でも合併奇形を含めて２０６例において手術死亡率は８％だそうです。
もちろん、手術時に死亡しない＝手術成功ではないですが、私の調べた中での手術に関するデータの要点は以上のようなものです。他にも色々と書いてはありますが、本の内容を専門家でもない私が完全に理解していないのに、そのままここに記載するわけにはいかないのでデータの部分の要点だけ抜粋させていただきました。

この本は比較的新しく、紀伊国屋などの大きな書店の医学書コーナーに陳列されている可能性は高いでしょうから、医療関係者でなくてもここに私が抜粋させていただいた以外の部分もお読みいただけることと思います。

あくまで本で調べたものなのでご参考にならなければ申し訳ありません。

お大事になさってください。

お礼

お調べいただき、ありがとうございました。
本は、是非ともパラパラとめくってみたいと思います。

手術の成功率はかなり高いようなので安心しました、
医学は日進月歩で進んでいるんですね。

回答No.4

ebisu2002

リンク追加します

参考URL：

http://www.nv-med.com/sch/shinzou/data/index.htm

回答No.3

ebisu2002

ご心配の事と思います。
確かに複数の欠損部位、弁の修復など手術は簡単なものではありません。しかし、より複雑な先天性心疾患でも手術が可能となっていますので、経験の多い施設ならば比較的安定した手術成績となってきていると思います。
http://www.fukuoka-child.jp/child030data/ikyoku/cardiacsurgery/cs2004/cardiovascular_ecd_avsd_cavc.htm
http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/surg1/www/isrp/congenital_home/Disease_HTML/AVSD1.html

お礼

ありがとうございました。
リンクは非常に参考になりました。

回答No.2

hakucham

さわるのは心臓なのですから、お医者さんだって誰だって成功率が何％なんて安易に言えるものではありませんよ。

心臓病のこどもの会で書籍なども紹介されているようですよ。

参考URL：

http://www1.normanet.ne.jp/~ww100078/

お礼

ご回答ありがとうございます。

安易に言えるもんではないとは認識しています。
こういった場合、不安に思っている親に対して統計的な話はしても良いんではないかと思った次第です。

上の回答にもある通り、統計的にみれば成功率はかなり高いのでそれだけで安心できると思います。（もちろん不安はありますけど）

回答No.1

noname#113190

何の参考にもなりませんが、友人の娘がその病気で生まれてきました。
生後まもなく手術を受け、長期の入院、退院してからも直ぐに病気になり、背骨が曲がったりして、病院とは縁の切れない人生で、今年成人式を迎えました。
養護学校を出て、近所の会社に就職もかない、友達も出来たと喜んでますよ。
友人宅は田舎では大手の会社のオーナー社長で、この子を含めて3人の子供がおり、長男は東京の超有名私大を卒業して、同業他社で研修中という恵まれた家庭ですが、この娘のことだけが心配で、成人式の後、正直ここまで生きるとは思わなかったと漏らしています。
他人なのでお気楽なことが言えるのですけど、人間には運命があり、生まれた赤ちゃんに天命があれば私の友人のようによいほうに転ぶと思います。
親としてはもうじたばたしてもどうしようもありませんから、生まれてきた子供の天命を信じて、できるだけの手を尽くしてください。

お礼

ありがとうございます。

親としてできることは、再考の医療を受けることができる環境を準備して、精一杯の愛情を注ぐことなのかなと思っています。

前者に関しては、色んなご縁から世界的にみても最高ランクのお医者様が執刀してくれることが決まりました。あとはうまれてきた子供の天命を信じ、愛情を注いであげるだけですね。

不安ですが頑張りたいと思います。