必須アミノ酸のフェニルアラニンは必要ないのでは？

質問

よろしくお願いします。

必須アミノ酸の中のフェニルアラニンは生体内でチロシンに
変わりますが、であればチロンシのみでよくフェニルアラニンを
必須アミノ酸とする必要はないのではないでしょうか？

フェニルケトン尿症をみてふと思いました。
ご教授よろしくお願いいたします

回答No.1

tomi-chan · ベストアンサー

おはようございます。

「フェニルケトン尿症」は、常染色体劣性遺伝を示す遺伝子疾患です。対症療法としてフェニルアラニンの摂取量をコントロールします。

「フェニルアラニン」は、チロシン生合成の材料である一方で、タンパク質の材料となるアミノ酸の一つです。また、ヒトはフェニルアラニンを自身では生体内で合成できないので、フェニルアラニンは必須アミノ酸の中の一つです。

ヒトはフェニルアラニンを摂らないとタンパク質を合成できなくなります。

補足

ご回答ありがとうございます。
そうするとフェニルケトン尿症の患者さんはチロシンを
通常より多くとり、摂取しないのではなくあくまで摂取制限で
タンパク質合成に必要最小限のフェニルアラニン
を接種しているという事でしょうか？

回答No.2

tomi-chan

No.1です。

その通りです。フェニルケトン尿症の対症療法は、食事に含まれるフェニルアラニンの量をコントロールする方法で行われます。しかし、チロシンに対しては、フェニルアラニンの代謝によって得られますので、特にコントロールはしません。

ここには、医師法第17条に抵触しない範囲でしか書けませんので、予めご了承下さい。

現在はフェニルケトン尿症の根治療法は不可能です。もし将来、（胚）発生前遺伝子治療ができるようになれば、根治治療が可能になるかも知れません。フェニルケトン尿症の原因遺伝子は、フェニルアラニンの代謝経路に存在する幾つかの酵素、補酵素およびそのトランスポーターの何れか（複数の場合もあります）です。

低フェニルアラニン食による対症療法は、血中フェニルアラニン濃度をモニターしながら、食事をデザインすることで行われます。特に脳の組織学的発達（脳神経科学的でなく）に重要な0歳～12歳頃までの間は、フェニルケトン尿症の「症状」の一つとしての精神遅滞を起こしやすいクリティカル期ですので、特に綿密な食事のデザインが求められます。

血中フェニルアラニン濃度により、フェニルアラニンを多く摂り過ぎてしまったことはわかるのですが、反対に少な過ぎることはわかりにくいです。フェニルアラニンは必須アミノ酸であることも含めて、とても難しいコントロールです。

お礼

ご回答ありがとうございました
とても勉強になりました