特定疾患

質問

特定疾患であるサルユイドーシスってどんな病気ですか？

回答No.2

noname#24736

サルコイドーシスよね。

◆どんな病気なのでしょう？
サルコイドーシス（sarcoidosis）というのは、ラテン語で「肉のようなものができる病気」という意味です。目に見える大きさのものから顕微鏡でやっと見えるようなものまで、大小様々な類上皮細胞肉芽腫（るいじょうひさいぼうにくげしゅ）という「肉のかたまりのような」組織ができる病気です。「肉のかたまり」といっても癌とは全くちがって悪性疾患ではないのでご安心下さい。また、感染症ではありませんので、他人に感染する心配はありません。
日本において、１年間に新たに発症するサルコイドーシス患者数は人口１０万人あたり2～3人です。喘息の人口１０万人あたり約3000人に比べるとずいぶんまれです。

◆症状
病気が現れた臓器によって症状が異なります。
肺および胸部リンパ腺：肺炎や喘息などとちがって、咳や息切れといった呼吸器症状がでることはむしろ少ないようです。かなり肺の病気が進んだ場合には呼吸困難を感じるようになります。
眼：多く場合は「ブドウ膜炎」です。霧がかかったようにぼやけたり、視野の中を黒い点が動いたりします。
皮膚：赤い隆起性病変であることが多く、痒みや痛みを感じないことの方が多いようです。とくに顔にできたときは美容上問題になります。
リンパ腺：首や脇の下、脚の付け根のリンパ腺が腫れることがあります。ほとんどの場合痛みがありません。
心臓：軽症では軽い心電図異常程度ですが、実際に脈がとんだり急に遅くなったり、不整脈を自覚するようになったら注意が必要です。重症になると心臓が正常に働かなかったり、突然心臓マヒをおこすことがあります。実際、サルコイドーシスによる死亡の半数以上は心臓に関係するものです。ですから、患者さんの側でも医者の側でも、心臓にかかわる症状には細心の注意が必要です。
肝臓：病変が広範囲であっても、それによって肝臓の機能が低下したり、黄疸が出たりすることはあまりありません。
腎臓：サルコイドーシスの活動性がかなり高い患者さんでは、腎機能が低下していることが少なからず見られます。
神経：多くは神経マヒの症状がでます。　そのなかでも多いのは顔面神経マヒと聴覚神経マヒです。ある日突然、顔の一部が動かなくなったり、耳が聴こえなくなっていることに気がつきます。これらの症状のほとんどは、後で述べるような治療によって治すことができます。また、脳の下垂体という部分に病変ができると、尿崩症といって、通常の５～10倍もの尿が連日続くことがあります。
筋肉：多くの場合は腫瘤状（こぶ）になりますが、実際に感覚異常や運動障害をおこすことは多くはありません。
唾液腺、涙腺：唾液や涙の分泌がそれぞれ減り、口の渇き、眼の乾きを自覚するようになります。虫歯ができやすくなったり、眼に異物感をいつも感じるようになるかもしれません。
骨：骨髄中に肉芽腫が形成されるために、骨が腫れたり破壊され、このとき痛みを伴います。しかし、骨病変の頻度は日本では1％前後と低く、実際私たちの診療経験からもまれといえましょう。
カルシウム異常：サルコイドーシスでは、体内のカルシウムのバランスが崩れることがあります。このため、血液中のカルシウム濃度の上昇や、尿中カルシウム排泄量の増加がおこり、骨が弱くなったり（骨粗鬆症）、腎結石ができる原因となります。腎臓をいためることもあります。

◆どんな治療をするのでしょう？　
◇ステロイド剤
現在、サルコイドーシスに対して治療効果がはっきりわかっているのは副腎皮質ホルモン（ステロイド）剤です。元々ステロイドは、副腎といって腎臓の上にある親指の先ほどの小さな臓器で造られる、生命・活力に必要不可欠なホルモンです。このホルモンは新陳代謝を活発にするだけでなく、炎症やアレルギーなどの異常な免疫反応を強くおさえることもわかっています。しかし、一方では、長期間服用すると様々な副作用が生じてきます。太る、顔が丸く腫れる、糖尿病がでる、コレステロールが上がる、骨が弱くなる、ケガが膿んだり治りにくくなる・・・、などです。一般的には「ステロイドは怖い薬だ」というイメージがあるのはこのせいです。治療を考えるときには治療効果と副作用とのバランスを常に考える必要があります。
◇ステロイド剤に替わる治療薬剤
ここ数年、注目を集めている薬にメソトレキセートという薬剤があります。免疫抑制剤の仲間ですが、ごく少量を使います。すでに慢性関節リウマチでは治療効果が認められ、保険適用にもなっています。この薬は１週間に１～２回のむだけでよく、ステロイドの長期服用で出てくるような副作用が全くありません。効果はステロイドと同等あるいはそれ以上が期待されています。副作用として、白血球が減ったり、生殖細胞に影響がでたりするため、男女を問わずとくに若い方には使いにくい面があるというのが難点です。私たちは現在この薬による治療を検討中です。

◆生活上どんな注意が必要でしょう？
サルコイドーシスだからこうしてはいけない、ということはとくにありません。ただ、症状のある方においては、精神的、肉体的ストレスのかからない生活をする、というのが慢性疾患と上手に付き合っていくコツのようです。もちろん、家族の方の暖かいご理解が不可欠なのはいうまでもありません。

◆特定疾患（難病）認定について
サルコイドーシスは特定疾患いわゆる難病に指定されています。診断がついたら特定疾患申請用の診断書を主治医が準備しますので、もよりの保健機関（保健所もしくは役所の保健課）に申請して下さい。認定されれば、重症度に応じて医療費の自己負担分の全部または一部が国の負担となります。

詳細は下記URLを見てください。

参考URL：

http://www.ne.jp/asahi/h/sato/