特定疾患

Sarcoidosis（サルコイドーシス）は原因不明で治療法が確立していない『特定疾患』の４５種類のうちの一つです。医療費については全額或いは一部が国や自治体から援助されます。
『肉塊ができる疾病』というのがsarcoidosisのラテン語の意味なのですが、類上皮細胞肉芽腫という大きさが不定のガンとは異なる良性腫瘍が様々な部位に発生するものです。
日本では年間人口１０万人に２人～３人の率で発症しています。
サルコイドーシスの発生部位は全身のありとあらゆる組織ですが、肺と胸部リンパ腺は最も頻度が高く（８割）、次いで、目（５割）、皮膚（２割）となっており、発生部位はある程度偏っているようです。
皮膚には赤く盛り上がった腫れができますが、痛みやかゆみはありません。
目はブドウ膜炎となり、視野がぼやけたり、飛蚊症のように何かが視野を飛び回ったりします。
リンパ腺は腫れることがありますが、痛みはありません。
最も怖いのは心サルコイドーシスで、心臓の鼓動が乱れたり、突発的に心停止が起こることもあります。
腎臓の場合は機能の低下が見られますが、肝臓の場合はあまり目立った症状はあらわれません。
神経では神経麻痺として、顔面・聴覚などの麻痺が起こります。
骨の場合は腫れたり破壊されたりすることによる強い痛みを感じますが、日本では発生率が低いものです。
分泌線の場合、分泌障害が起こります。
サルコイドーシスは自然治癒する例も多いのですが、再発も多い疾病です。したがって、無症状の場合は積極的な治療は行いません。
心臓・肺・中枢神経・顔面などに病変が現われている場合には、治療を行います。
治療としては、ステロイド剤、或いは、免疫抑制剤の使用が行われているだけです。
以上Kawakawaでした

サルコイドーシスよね。

◆どんな病気なのでしょう？
サルコイドーシス（sarcoidosis）というのは、ラテン語で「肉のようなものができる病気」という意味です。目に見える大きさのものから顕微鏡でやっと見えるようなものまで、大小様々な類上皮細胞肉芽腫（るいじょうひさいぼうにくげしゅ）という「肉のかたまりのような」組織ができる病気です。「肉のかたまり」といっても癌とは全くちがって悪性疾患ではないのでご安心下さい。また、感染症ではありませんので、他人に感染する心配はありません。
日本において、１年間に新たに発症するサルコイドーシス患者数は人口１０万人あたり2～3人です。喘息の人口１０万人あたり約3000人に比べるとずいぶんまれです。
　
◆症状
病気が現れた臓器によって症状が異なります。
肺および胸部リンパ腺：肺炎や喘息などとちがって、咳や息切れといった呼吸器症状がでることはむしろ少ないようです。かなり肺の病気が進んだ場合には呼吸困難を感じるようになります。
眼：多く場合は「ブドウ膜炎」です。霧がかかったようにぼやけたり、視野の中を黒い点が動いたりします。
皮膚：赤い隆起性病変であることが多く、痒みや痛みを感じないことの方が多いようです。とくに顔にできたときは美容上問題になります。
リンパ腺：首や脇の下、脚の付け根のリンパ腺が腫れることがあります。ほとんどの場合痛みがありません。
心臓：軽症では軽い心電図異常程度ですが、実際に脈がとんだり急に遅くなったり、不整脈を自覚するようになったら注意が必要です。重症になると心臓が正常に働かなかったり、突然心臓マヒをおこすことがあります。実際、サルコイドーシスによる死亡の半数以上は心臓に関係するものです。ですから、患者さんの側でも医者の側でも、心臓にかかわる症状には細心の注意が必要です。
肝臓：病変が広範囲であっても、それによって肝臓の機能が低下したり、黄疸が出たりすることはあまりありません。
腎臓：サルコイドーシスの活動性がかなり高い患者さんでは、腎機能が低下していることが少なからず見られます。
神経：多くは神経マヒの症状がでます。　そのなかでも多いのは顔面神経マヒと聴覚神経マヒです。ある日突然、顔の一部が動かなくなったり、耳が聴こえなくなっていることに気がつきます。これらの症状のほとんどは、後で述べるような治療によって治すことができます。また、脳の下垂体という部分に病変ができると、尿崩症といって、通常の５～10倍もの尿が連日続くことがあります。
筋肉：多くの場合は腫瘤状（こぶ）になりますが、実際に感覚異常や運動障害をおこすことは多くはありません。
唾液腺、涙腺：唾液や涙の分泌がそれぞれ減り、口の渇き、眼の乾きを自覚するようになります。虫歯ができやすくなったり、眼に異物感をいつも感じるようになるかもしれません。
骨：骨髄中に肉芽腫が形成されるために、骨が腫れたり破壊され、このとき痛みを伴います。しかし、骨病変の頻度は日本では1％前後と低く、実際私たちの診療経験からもまれといえましょう。
カルシウム異常：サルコイドーシスでは、体内のカルシウムのバランスが崩れることがあります。このため、血液中のカルシウム濃度の上昇や、尿中カルシウム排泄量の増加がおこり、骨が弱くなったり（骨粗鬆症）、腎結石ができる原因となります。腎臓をいためることもあります。
　
◆どんな治療をするのでしょう？　
◇ステロイド剤
現在、サルコイドーシスに対して治療効果がはっきりわかっているのは副腎皮質ホルモン（ステロイド）剤です。元々ステロイドは、副腎といって腎臓の上にある親指の先ほどの小さな臓器で造られる、生命・活力に必要不可欠なホルモンです。このホルモンは新陳代謝を活発にするだけでなく、炎症やアレルギーなどの異常な免疫反応を強くおさえることもわかっています。しかし、一方では、長期間服用すると様々な副作用が生じてきます。太る、顔が丸く腫れる、糖尿病がでる、コレステロールが上がる、骨が弱くなる、ケガが膿んだり治りにくくなる・・・、などです。一般的には「ステロイドは怖い薬だ」というイメージがあるのはこのせいです。治療を考えるときには治療効果と副作用とのバランスを常に考える必要があります。
◇ステロイド剤に替わる治療薬剤
ここ数年、注目を集めている薬にメソトレキセートという薬剤があります。免疫抑制剤の仲間ですが、ごく少量を使います。すでに慢性関節リウマチでは治療効果が認められ、保険適用にもなっています。この薬は１週間に１～２回のむだけでよく、ステロイドの長期服用で出てくるような副作用が全くありません。効果はステロイドと同等あるいはそれ以上が期待されています。副作用として、白血球が減ったり、生殖細胞に影響がでたりするため、男女を問わずとくに若い方には使いにくい面があるというのが難点です。私たちは現在この薬による治療を検討中です。
　
◆生活上どんな注意が必要でしょう？
サルコイドーシスだからこうしてはいけない、ということはとくにありません。ただ、症状のある方においては、精神的、肉体的ストレスのかからない生活をする、というのが慢性疾患と上手に付き合っていくコツのようです。もちろん、家族の方の暖かいご理解が不可欠なのはいうまでもありません。
　
◆特定疾患（難病）認定について
サルコイドーシスは特定疾患いわゆる難病に指定されています。診断がついたら特定疾患申請用の診断書を主治医が準備しますので、もよりの保健機関（保健所もしくは役所の保健課）に申請して下さい。認定されれば、重症度に応じて医療費の自己負担分の全部または一部が国の負担となります。
　
詳細は下記URLを見てください。

参考ＵＲＬの学会のＨＰが参考になります。
この中で以下のページに詳細に記載されています。
http://jssog.com/shindan.htm
（サルコイド－シスの診断基準と治療指針）
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サルコイドーシスは原因不明の多臓器疾患である。若年と中年に好発し、両側肺門リンパ節、肺、皮膚の罹患頻度が高いが、肝、脾、リンパ節、唾液腺、心臓、神経系、筋肉、骨やその他の臓器が罹患することもある.
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興味があれば治療法の記載もあります。
http://jssog.com/shindan3.htm
（(3)．治療指針（1994年一部改正））
ステロイドが中心のようですが。

ご参考まで。