成長ホルモン分泌不全性低身長症

質問

こんにちは、2歳になる女の子ですけど。
生まれつき、下垂体の前葉がまったく機能しないので、体に必要なホルモンがまったく出ません。生まれた体重は3928ｇ、身長は49ｃｍでした。
今、大学病院に通ってます、ちなみに、体重が10.2ｋｇ身長が81ｃｍ
です。飲んでいる薬は、チラーヂン、コートリル、成長ホルモンの注射を
しています。
同じ病気を持っている子供さんがいれば色々教えて下さい。
専門家の方もアドバイスお願いします。

回答No.1

noname#136453 · ベストアンサー

質問者様の他の質問から誘導されて参りました＾＾

成長ホルモン分泌不全性低身長とは、脳の下垂体というホルモンを産生する部位（この場合下垂体の前葉という部分）の機能異常によりおこる病気です。下垂体前葉から産生される代表的なホルモンにはACTH（副腎皮質刺激ホルモン）、GH（成長ホルモン）、TSH（甲状腺刺激ホルモン）等があり（もちろん他にもあります）、低身長症とはこのうち特にGHの分泌不全によるものを指します。

治療はホルモン補充です。チラージンはTSHの作用により産生されるT4（甲状腺ホルモン）を、コートリルはACTHの作用により産生されるコルチゾール（副腎皮質ホルモン）を、成長ホルモン注射はそのままGHを補充しています。下垂体前葉の機能不全では様々なホルモンの分泌が阻害されますが、このうち特に人体に必須なもの（なければ生命の危機があるもの）がこの三つです。また、ある程度状態が安定してきたら適宜必要なその他のホルモンの補充も行われるかと思います。

ホルモンバランスというものは極めてデリケートなものです。勝手に薬の服用をやめたり量を増やして飲んだりするととんでもないことになりますので、必ず担当医の指示に従うようにしてください。また、何か些細なことであっても異常であると感じられたらすぐに担当医に連絡をとるようにして下さい。

先天的に下垂体機能がない本症例のようなケースは極めて発症率が低いのですが、早期発見により治療が可能です。身長に関してのみ言えば、骨年齢が10歳に達する前に治療を開始すれば著しい低身長になることはないと言われています。

どうかお大事になさって下さいね。
何か疑問に思う点がありましたらまた何でも仰って下さい。可能な限り補足させて頂きます。

補足

わざわざ、この質問を探してくれて有り難うございます；；
回答は私では分からない事が多いため妹にコピーして
渡しときます＾＾。
また妹（お嫁さん）が質問したいと言う時にはまたお願いします。
それと、弟も低身長、小4,5ぐらいに言われ（140ｃｍ無かったと思います）注射を打ちつずけ、今では、170ｃｍあります。
これも遺伝かな？とも思いました・・・。
・・・本当にmisakaさんは良い人ですよ・・・

回答No.2

bioroid

私は下垂体前葉機能低下症です。
まず、２歳の段階で見つかったのは良い事だと思います。
前葉がまったく機能しないということは、今後の研究によってＩＰＳ細胞等
のクローン技術による下垂体代替組織移植が認められるまでは、対症
療法をしていくこととなります。
下垂体前葉には、主に以下の機能があります。
●副腎皮質刺激ホルモン ACTH コルチゾル分泌促進
●甲状腺刺激ホルモン TSH 甲状腺ホルモン分泌促進
●成長ホルモン GH インスリン様成長因子分泌促進
●性腺刺激ホルモン 黄体化ホルモン LH テストステロン分泌促進（♂）
●プロゲステロン分泌促進（♀）
●卵胞刺激ホルモン FSH テストステロン分泌促進（♂）
●エストロゲン分泌促進（♀）
●プロラクチン PRL 乳汁分泌促進（♀）
このうち、現段階で必要なのは、治療されているとおりです。
副腎皮質ホルモン→コートリル
甲状腺ホルモン→チラーヂンＳ
成長ホルモン→ソマトメジンＣ（製品名ヒューマトロープ等）
特に、副腎皮質ホルモン、甲状腺ホルモンは生命維持必須ホルモンです。
チラーヂンＳは無味ですが、コートリルは苦味が強いのでお子様にはおつ
らいことと思います。
現状の成長ホルモン補充でいけば、健常者との身長差も気にすることなく
メンタル面でのダメージも受けることが無いでしょう。
そして、次の段階（15歳前後）で、二次性徴の発現と維持のために、
性腺刺激ホルモン等の治療が行われます。
この病気は現段階では、対症療法しかなく、根本的治療はありませんが
今後の医学的進歩によっては代替細胞の移植等により完治する可能性
もあります。
注意しなければならないのは、副腎皮質ホルモンを急にやめたりすると
死に至る場合があります。（副腎クリーゼ）
また、発熱やストレスによってコートリルの服用量を増やさねばなりません。
かかりつけの医師に相談されることをお勧めします。
また、災害などにより一時的な断薬にならないよう、ある程度余分に持って
おくことをお勧めします。
では。