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プロトポルフィン性日光過敏症
futukayoiの回答
この手の代謝性疾患や皮膚病変に造詣が深く無い物で・・・。あまりお役にたてないと思いますので一般人としてアドバイスします。 プロトポルフィリン症とおっしゃっていますから骨髄性プロトポルフィリン症とか造血性プロトポルフィリン症と呼ばれているへム合成酵素活性の低下による疾患の事だと思います。 常染色体優勢遺伝の疾患です。 日常生活上の注意は手袋、マスクなどで遮光に努める指導方針をとることが大切な様です。 治療としてベータ・カロチンの１日150～200mg連日内服療法が外国では一般に行われている様です。また１日12gのコレスチラミン樹脂の内服などの新治療の応用が報告されているともありました。骨髄移植なども行われたりする様ですね。 通常は予後が良好で年令がすすむと光線過敏症も軽快する事が稀では無い様です。 根気強く付合っていかなければならない病気の様ですからがんばって下さい。 疑問点の解消の一助になれば幸いです。
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