ＳＬＥについて

質問

私の婚約者(23)が昨年末より入院しております。
12/18頃より体調を崩し、近所の個人病院に通院。風邪との診断。
12/24に様子がおかしいとの事で、救急で個人総合病院に入院。
12/28髄液検査で、内科部長が「無菌性髄膜炎」の疑いはあるものの、精神的なものだろうとの事で、様子を見る事に。
12/29意識不明になるが、栄養剤等の点滴のみで様子をみるとの事になったが、いびきをかいて居た為、脳の傷害が疑わしかったので私の判断で両親を説得し12/30に転院。
その結果、「ヘルペス性脳炎」と診断。
12/31に自発呼吸が危なくなり、ICUに入りました。
その後、経過を見て血漿交換、ステロイドパルス、エンドキサンパルス等の治療を得て、2/1に「ＳＬＥ」と診断されました。
経緯は簡単ですが、12/31より現在もICUにて治療中です。
意識は少しずつ戻って来た様に思いますが、まだはっきりとしていません。
「ＣＮＳ」という事で、まだ予断を許さないとの事ですが、この状態からどれ位の確立で、どの程度回復が望めるのでしょうか？
昨日、面会に行った時は問い掛けに、まばたきで答えていましたが、とても苦しそうでした。
ネット上で色々と検索してみましたが、皆軽症の方ばかりで、今の彼女の状態がとても不安でたまりません。
回復には個人差や、症状によって異なる事は承知しておりますが、おおよそでも構いませんので、想像される予後を知りたく投稿しました。
医療関係の方、経験者などおられましたら、どうか教えて頂きたく思います。
長くなりましたが、宜しくお願い致します。

回答No.3

hubble · ベストアンサー

ご婚約者のあまりにも予期しない出来事でさぞかしご心配であろうとお察しいたします。

私はこの方面に特に詳しいわけではありませんが、内科医として解る範囲でお答えを致します。

「ＣＮＳ」と書かれていますが、CNSループスの事だろうと思います。CNSループスSLE発症後３年以上経過した患者さんに発症することが多いのですが、初発症状がCNSループスですと多彩な神経症状が全面に出現するので、診断に到達するまでどうしても時間がかかってしまう事が少なくありません。その為にどうしてもステロイド治療が遅くなってしまいがちです。

以前はCNSループスは予後不良といわれておりました。しかしステロイドパルス療法が強力に取り入られるようになってからは予後がかなり良くはなってきております。但し、ステロイド抵抗性の患者さんでは現在でもなかなか難しく、その場合書かれているようなシクロフォスファミド(エンドキサン)の大量投与を行いますが、評価はまだ確定されていません。

又別に書かれている、「ヘルペス性脳炎」ですが、このCNSループスの約４%位の患者さんに髄膜炎が合併すると報告されていますが、ウイルス感染が合併するとステロイド治療関して難しい事が多くなってしまいます。

SU-3さんの文章を拝見致しますと、率直に良くここまで持ち直すことが出来たと感じ、現在の主治医の先生方の努力が目に見えるようです。ご心配でしょうがこのままがんばって病気と戦ってください。

お礼

解答有難う御座います。
おっしゃる通り、「CNSループス」です。
確かに、ステロイド治療が始まったのは、「SLE」の疑いが濃厚になってからで、ステロイドパルス、血漿交換と、立て続けに行いました。
それでも、目を開ける事が無かった為、エンドキサンパルスを行ったらしいのです。
行った次の日に目は開いたのですが、意識がはっきりしているとは言えない状態でした。
今日も、血漿交換を行う予定でしたが、リンパ球の数が少なくなっているとの事で、延期になりました。
本人は、身体の痛みを訴えている様な感じで顔をしかめていました。
やはり、障害や後遺症は覚悟しているものの、どの様なものが残るのか分からない為不安です。

hubbleさんの様な、現場の方の声が聞けて大変嬉しく思っておりますが、やはり予後は全く予想がつかないものなのでしょうか？

回答No.4

hubble

>やはり予後は全く予想がつかないものなのでしょうか？

CNSループスはステロイドパルス療法を行うまではSLEの死亡原因の大きな一つになっていました。現在では以前より改善されている事には間違いありませんが、大変難しい事が多いと思います。ご婚約者の場合、ステロイドパルス療法の開始時期、ステロイド抵抗性の存在だけでなく、ヘルペス脳炎の事もあります。(ヘルペス脳炎は1型ウイルスならば抗ウイルス剤の投与の有無で違います。)

回復された患者さんにはまったくと言っていいほど障害の残らなかったケースもあるようですが、知的障害、てんかん等の場合もあります。しかしこの事は現在治療中でありますし、まだ想像するのは大変困難と思います。定期的に主治医の先生にお聞きになってください。

意識が回復された後で、以前の励まされていた事を断片的にでも覚えている事があります。SU-3さんが患者さんのそばにいれらる時間があるときはぜひとも病気と戦う勇気を与えてあげてください。

補足

有難う御座います。
抗ウィルス剤は、転院してから投与していたと記憶しています。ステロイドパルスは1/2から3日間行いました。
血漿交換は1/15より3日間です。
エンドキサンパルスは1/22に行いました。

やはり、予後を考えるのは難しいのですね・・・
面会は一日置き位に行ってます。結婚の事を話すと、頑張ってくれるみたいですが、やはり自分の将来に不安があるらしく、険しい顔になります。
私としては、どんな状態であれ戻って来てくれればそれで良いと思っていますので、これからも一緒に頑張って行こうと思っています。

現場の方の声が聞けて、本当に嬉しく思っております。
本当に有難う御座いました。

回答No.2

-mizuki-

全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus（SLE）は膠原病の中の代表的疾患である。
若い女性に好発し、再発・緩解をくり返す全身性の炎症性疾患である。
多くの臓器が障害されるので、臨床像は多彩であり、多種類の自己抗体が検出され、とくに抗核抗体の出現が重要である。

〈症状〉
1、発熱
高熱がみられる。熱型に特徴がない。抗生物質に反応しない。
2、皮膚症状
顔面の蝶形紅斑が特徴的である。その他、指尖や爪囲の紅斑、円盤状ルプス、脱毛、レイノー現象、口腔内潰瘍などもみられる。日光過敏も重要で、日光にあたると紅斑の誘発、増悪をみ、さらには発熱、関節症状などもひき起こす。
3、関節症状
多発性関節炎をみる。慢性関節リウマチと異なり、変形強直を残さない。
4、腎症状
ＳＬＥ腎症、ルプス腎炎といわれ、予後を左右する重要な病変である。蛋白尿、血尿、円柱尿がみられ、しばしばネフローゼ症候群を呈する。
5、精神神経症状
脳、脳神経、髄膜、脊髄、末梢神経などが侵される。精神症状としては錯乱、幻覚、妄想、抑うつなどをみることがある。SLEによる精神症状と、ステロイド剤投与により誘発されるステロイド精神病との識別は、臨床上しばしば問題となる。
6、呼吸器症状
胸膜炎、びまん性間質性肺炎などをひき起こす。
7、心症状
心外膜炎、心内膜炎（Libman-Sacks型）、冠動脈病変などがみられる。
8、眼底変化
網膜病変として小さな円形白斑（cotton wool spot）をみる。

〈治療〉
薬物療法：多くの場合は，副腎皮質ステロイド薬が有効であす。病気の勢いに応じて、ステロイド量が変わります。重篤な病態には、大量ステロイド薬を点滴静注することがあります。 ステロイド薬が効かない場合には、免疫抑制剤を併用することがあります。
血策交換療法：薬物療法が無効な患者が適応となります。
抗凝固療法：抗リン脂質抗体症候群による血栓症に対して，アスピリン，ワーファリンなどの抗椛固薬を使われます。

<予後>
SLE全体としての10年生存率は70％を超えている．内臓の合併症を持つ患者ほど予後が悪いが，主な死因は感染症と腎不全である．免疫抑制が過度にならないように注意する．

以上、私が以前学校の課題で制作したレポートの一部です。

補足

解答有難う御座います。

病気についての情報、学会で発表されている様な情報は、私の方でほとんど調べておりますので申し訳ありませんが必要としておりません。

医師の方から聞き出せない、予想される予後についてをお聞きしたいと思っておりますので、医療現場の声、又は彼女と同じ状態から回復された方等の経験談など、どのような経過をたどりどの様な障害、後遺症が予想されるか生の声をお聞きしたいと思っております。

宜しくお願い致します。

回答No.1

noname#211914

ダイレクトな回答ではありませんが、以下の参考ＵＲＬサイトは参考になりますでしょうか？
「全身性エリテマトーデス」
現在転院されているとの事ですから、専門病院で治療されていることと推測しますが・・・・？
このページの左端で「研究班名簿」にある施設が全国の専門病院です。

ご参考まで。

参考URL：

http://www.nanbyou.or.jp/tokuteisikkan/s/se8.html

お礼

早速の解答ありがとう御座います。
ご提供頂いたサイトは既に目を通しております。
転院先も、専門病院です。

専門病院で治療を受けていても、やはり予後は不安ですし、それについてはやはり医師の方では何とも言えないらしく、両親と共にこれから先を考えると不安ばかりが募ります。
良い方に考えなければいけないのは承知しておりますが、病気を調べるごとに不安になります。

MiJunさん、情報提供本当に有難う御座います。